Sprengel-deformitet (Barn)

Synonymer
Sprengels deformitet
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
-
Engelska
Sprengel deformity

BAKGRUND

Definition

Kongenital elevation av scapula

Epidemiologi

  • Sällsynt tillstånd men är den vanligaste kongenitala anomalin av axeln hos barn
  • Förekommer vanligen på vänster sida men kan vara bilateral
  • Associerade tillstånd:
    • Klippel-Feil-syndrom (en tredjedel har Sprengel-deformitet)
    • Njursjukdom
    • Skolios
    • Diastematomyeli

Patogenes

Tillståndet uppstår när den normala vandringen av scapula från hals till thorax i tredje fostermånaden inte sker

Patofysiologi

  • Barnet får en högtstående, något förminskad (hypoplastisk) scapula med avvikande form samt vingscapulafenomen
    • I cirka 30 % av fallen ses en fibrös, broskliknande eller benig förbindelse mellan scapulas övre mediala del och nedre delen av balskotpelaren (os omovertebrale)
  • Avsaknad eller hypoplastisk parascapulär muskulatur samt skelettförändringar av revben, kotpelare, clavikel och humerus förekommer också

Klassifikation

Cavendish-klassifikation: Används för att beskriva de kliniska fynden

Cavendish-klassifikation3
Grad 1
  • Mycket mild deformitet observeras
  • När deformiteten täcks med kläder är den nästan osynlig
Grad 2
  • Deformiteten är fortfarande mild men framträder som en bula
  • Superomediala delen av den scapula är konvex och formar en bula
Grad 3
  • Måttlig deformitet med 2-5 cm synlig elevation (asymmetrisk axelelevation)
Grad 4
  • Krafitg deformitet med > 5 cm elevation (asymmetrisk axelelevation)
  • Ses en associerad pterygium colli-deformitet 

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Kosmetisk deformitet och rörelseinskränkning av axelfunktionen

Tecken

Inspektion: Scapulae är vanligen små, relativt breda och medialt roterade
Rörelse/rörelseomfång:
  • Kraftigt nedsatt passiv rörelse scapulothorakalt vilket leder till minskad axelabduktion
  • Den passiva rörligheten i den humeroscapuära leden är dock väsentligen normal

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer och slätröntgen ställer diagnos

Slätröntgen

Scapula är eleverad och roterad, där angulus inferior är riktad lateralt

HANDLÄGGNING

Icke-operativ Behandling

Indikation: Mindre uttalad deformitet utan allvarliga kosmetiska problem eller förlust av axelfunktionen
Metod: Passiva tänjningar och aktiv rörelseträning av axeln

Operativ Behandling

Indikation: Mera uttalade fall med kosmetisk eller funktionell deformitet (minskad abduktion)
Metod:
  • Allmänt:
    • Kirurgi utförs när barnen är 3-8 år
    • Metoderna kan förbättra abduktionen med 40-50° 
    • Clavikelosteotomi är ofta nödvändig för att undvika plexus brachialis-skada som orsakas av sträckning
  • Måttligt uttalade fall: I första hand resektion av scapulas övre pol
  • Svåra fall: Man repositionerar scapula, vilket innebär en extensiv mjukdelslösning, delning av os omovertebrale och förflyttning av hela scapula. Mest använda ingreppet är operationen enligt Woodward
    • Woodward-procedur: Distalt avancemang av associerade muskler och scapula
    • Schrock, Green procedur: Avskiljning och förflyttning av scapula
1. Thompson, S. and Miller, M. (2016). Miller’s review of orthopaedics. 7th ed. Philadelphia: Elsevier, Inc.
2. Düppe, H., Ohlin, A. (2007). Danielssons och Willners Barnortopedi. Lund: Studentlitteratur.
3. Trajcevska, E. (2018). Sprengel deformity | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org. [Hämtat 180221].