Pes Cavus (Barn)

BAKGRUND

Definition

Deformitet av foten som karakteriseras av ett högt medialt longitudinellt fotvalv sekundärt till en fixerad spetsfotdeformitet av framfoten (plantarflexion av framfoten) och ofta en tendens till varusställning av hälen och kloställning av tårna.^1,3

Epidemiologi

• Ses hos både barn och vuxna.⁴
• Majoriteten (2/3) uppstår p.g.a. av ett neurologiskt tillstånd.^3,4
• Tillståndet är bilateralt vid ärftliga eller medfödda orsaker.⁴

Etiologi

Allmänt: Den exakt etiologin är okänd.¹ Cirka 2/3 av patienterna har en underliggande neurologisk sjukdom.³ 
Fysiologisk: Vanligt med fysiologisk deformitet. Ofta hereditär.¹
Neurologiska tillstånd: Upp till 67 % av fallen av cavusfot är p.g.a. ett neuromuskulärt tillstånd.^1,2 Dessa tillstånd inkluderar:

• Charcot-Marie-Tooth (CMT; vanligast).¹
  • CMT är orsakat av en defekt i en gen som är ansvarigt för perifert myelinprotein 22 (PMP22).²
• Traumatisk perifer nervskada.¹
• Ryggmärgsskada.¹
• Polio.¹
• Myelomeningocele.¹
• Diastematomyeli.¹
• Friedreich-ataxi
• Cerebral pares (CP).¹ 

Idiopatiska tillstånd: Ofta subtila och bilaterala.⁴
Traumatiska tillstånd:⁴

• Talusfraktur-malunion.
• Kompartmentsyndrom.
• Krosskada.

Patogenes

• Vid CMT ses en kraftig peroneus longus och tibialis posterior som övermannar tibialis anterior och peroneus brevis, vilket leder till bakfotsvarus och nedressning av caput metarsale 1.²
• Däröver dorsalflekterar extensor hallucis longus foten över tid, vilket orsakar en förkortning av plantarfascian, vilket leder till cavus.²

Patoanatomi

• Primära strukturella problemet är plantarflexion av framfoten. Första strålen är ofta kraftigt plantarflekterad vilket leder till framfotspronation.³
• Bakfoten varusdevierar vid gång för att laterala delen av foten ska vara i kontakt med marken.³
• I många fall finns det fibros och kontrakturer av korta tåflexorer och intrinsiska muskler i foten.¹ 
• Plantarflexion av första strålen uppstår från intrinsisk svaghet och kontraktur men kan uppstå från svag tibialis anterior relativt till peroneus longus.³
• Med tiden kontraherar plantarfascian och bakfotens varusdeformitet blir mer rigid.³
• Det föreligger spända/strama plantara strukturer såsom plantaraponeuros, abduktor hallucis brevis, korta tåflexorer, interosséer, tibialis posterior samt alla plantara ligament i Chopart-led (talu-naviculära och calcaneo-cuboidal leden).¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Återkommande fotledsdistorsioner (fotledsinstabilitet) och lateral fotledssmärta.^3,4

• Tyder på patologi i peroneussenor.⁴

Lateral fotsmärta:⁴

• Överdriven belastning av laterala delen av foten p.g.a. cavusdeformiteten.
• Kan leda till stressfraktur av metatarsale 5.

Smärtsamma plantara clavus: Uppstår under caput ossis metatarsi 1 och basis eller caput ossis metatarsi 5.⁴
Plantarfasciit: Uppkommer p.g.a. kontraktur av plantarfascian som uppstår p.g.a. högt fotvalv, framfotspronation och strama gastronemius.⁴

Tecken

Inspektion:

• Cavusfot karakteriseras av:⁴
  • Cavus (högt fotvalv)
  • Plantarflexion av första strålen och framfotspronation.
  • Bakfotsvarus.
  • Framfotsadduktion.
• Prominenta fettkudar av metatarsale 1.⁴
• Atrofi av första dorsala interosseusmuskeln av handen tyder på CMT.⁴

Klinisk undersökning:

• Gör en noggrann neurologisk undersökning. Leta efter medellinjedefekter över kotpelaren (dysrafism) och bedöm graden av muskelstyrka.¹
  • Unilateral involvering kan tyda på fokal patologi (t.ex. ryggmärgsanomali/tumör eller nervsksada).³
  • Vid CMT ses vanligen bilateral cavusfot men asymmetri förekommer.³
• Bedöm graden av cavus och fotens flexibilitet. Se om det föreligger klotåställningar och om det finns hudförhårdnader över metatarsalhuvudena (speciellt dig 1 och 5).¹ 

Klinisk bild:¹

• Enkel pes cavus: Flexionsdeformitet av såväl mediala som laterala framfoten. Hälen är rättställd.
• Pes cavovarus: Flexionsdeformitet enbart medialt. Metatarsale 1 står i plantarflexion och pronation. Hälen är sekundärt i varusställning.
• Pes calcaneocavus: Hälen i calcaneusställning vid svaghet i triceps surae (polio, myelomeningocele).
• Pes equinocavus: Hälen är i equinusställning vid klumpfot.

Coleman-träblocktest: Används för att bedöma bakfotsflexibiliteten av cavovarusfoten. En flexibel bakfot korrigeras till neutralläge när ett träblock (2,5 cm) placeras under laterala delen av foten.²
Silfverskiöld-test:⁴

• Bedöm dorsalflexionen av fotleden med knäna i flexion och sedan extension.
  • Stramhet endast vid knäextension tyder på gastrocnemiusstramhet.
  • Stramhet som även uppstår vid knäflexion tyder på att även soleus är stram.
• Stramhet av gastronemius ses ofta vid cavovarusfot.

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Projektioner: Frontal- och lateralbild av foten och fotleden.^1,4
Fynd: 

• Frontal: 
  • Talocalcaneala vinkeln < 20° (normalt 20-45°): Bakfotsvarus.⁴
  • Talonaviculära vinkeln > 7°: Indikerar framfotsadduktion.⁴
  • Metatarsal överlappning: Framfotspronation.⁴
• Lateral:
  • Ökad TM:1-vinkel (talo-metatarsale 1) (Meary-vinkel): Denna är normalt 0-5°. Det uppstår en plantart öppen vinkel (apex dorsal).^1,4
    • Normalt ska längslinjen genom talus (Meary-linjen) fortsätta genom naviculare, cuneiforme mediale och metatarsale 1.¹ Avbrott i Meary-linjen orsakas av plantarflexion av första strålen.⁴
  • Ökad calcaneal inklinationsvinkel: Intersektion av en linje som går längs undersidan av calcaneus och golvet. Vinkel > 30° tyder på calcaneocavus.³
  • Cuboideum är klockformad.⁴
  • Det ses ett ökat avstånd mellan basen av metatarsale 5 och cuneiforme mediale.⁴

Kompletterande Undersökning

Aktuella undersökningar kan vara:^1,2

• Slätröntgen av ryggen.
• MRT helrygg (framförallt vid unilateral cavus foot).
• EMG.
• Blodprover (DNA-utredning för CMT, CK).
• Remittera till barnneurolog vid behov.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandling beror på grad av deformitet. 

Behandling av Pes Cavus3
Grad av deformitet	Status	Behandling
Mild	Flexibel, smärtfri	Achillessenestretching, sträkning av eversion/dorsiflexion
Mild	Progressiv eller symptomatisk	Plantarfascia-frisläppning ± peroneus longus-till-brevis-transferering
	Varus p.g.a. peroneussvaghet	Lägg till tibialis anterior och/eller tibialis posterior transferering till peroneusmusklerna
Måttlig	Rigid medial cavus	Dorsiflexionsosteotomi av antingen metatarsale 1 eller cuneiform mediale
	Rigid medial och lateral cavus	Dorsiflexionsosteotomier av cuboideum och cuneiformerna
	Rigid bakfotsvarus	Calcaneusosteotomi (sluten/glidande)
	Klotåställning (hallux)	Lägg till EHL-transferering till metatarsale 1 (Jones)
Allvarlig	Inte korrigerbar till plantigrad med andra metoder	Trippelartrodes behövs sällan och ska undvikas så gott det går

Icke-operativ Behandling

Indikation: Lättare besvär och deformitet.¹
Metod: Formgjutet inlägg, som fördelar belastningstrycket jämnt och därigenom avlastar hälen och metatarsalhuvudena, där trycket blir stort och förhårdnader gärna uppkommer.
Utfall: Icke-operativ behandling ger dock sällan bra resultat när väl deformiteten utvecklats.²

Operativ Behandling

Indikation: Svårare fall.
Metod: Mjukdelsprocedurer (plantarfascia-frisläppning [plantotomi], sentransferering), osteotomier och trippelartrodes.²

• Om bakfoten är fixerad så utförs en calcaneusosteotomi.²
  • Fixerad varusställning av calcaneus får korrigeras med osteotomi (Dwyer-operation eller calcaneusförlängning).¹
• Trippelartrodes utförs vid en rigid deformitet hos skelettmogna patienter.²
• Enbart perkutan plantarfascia-frisläppning (plantotomi) är otillräckligt för att korrigera en cavusfot. Som minimum krävs en öppen frisläppning och mjukdelsrebalansering.³
  • Achillesseneförlängning bör inte utföras samtidigt som plantarfascia-frisläppning. Detta då en intakt Achillessena ger det motstånd som krävs för att sträcka de kontraherade plantara strukturerna och korrigera cavusdeformiteten.³
• Tåfelställning: Korrigeras ofta spontant efter ovanstående ingrepp. Om så inte skulle vara fallet, får man senare operativt korrigera kvarstående deformitet.¹
• Behandling av pes calcaneo-cavus: Efter mjukdelskirurgi enligt ovan göres en kilosteotomi på calcaneus, följd av en transferering av en av peroneussenorna och en av de långa flexorerna (FDL eller FHL) till calcaneus (Achillessenan). Den distala delen av den avskurna flexorsenan kopplas till den intakta flexorsenan.¹

Operationsmetod

Plantotomi:¹ 

• Använd ett bågformat snitt medialt i övergången mellan fotrygg och planta. Identifiera nerv-kärlsträngen och de långa flexorerna. Dela plantaraponeuros samt samtliga korta plantara muskler vid ursprunget på calcaneus och låt hela paketet glida distalt. Dela även plantara ligament och kapsel i Choparts led.
• Gånggips i ca 6-8 veckor, varvid det kan vara klokt att efter 2 veckor, och sedan ytterligare någon gång, redressera och gipsa om, för att försöka uppnå ännu bättre korrektion.

Peroneus longus-till-peroneus brevis-transfer:⁴ 

• Indikation: Plantarflekterad första stråle.
• Utfall: Minskar plantarflextionskraften på första strålen utan att försvaga eversionen.

Tibialis posterior-sentransferering: Indicerat vid muskelinbalans.⁴

• Tibialis posterior är vanlign mycket starkare än everterarna och upprätthåller styrkan under en lång tid i de flesta cavovarusfötter.
• Vid kraftig svaghet av dorsalflexionan av tibialis anterior kan man transferera tibialis posterior till dorsala delen av foten.

Förlängning av gastrocnemius eller Achillessenan:⁴

• Indikation: Egentlig fotledsequinus.

Dorsiflexionsosteotomi av metatarsale 1:⁴

• Indikation: Flexibel bakfotsvarusdeformitet (normalt Coleman-test).
• Utfall: Korrigerar framfotspronationen som leder till bakfotsdeformiteten.

Ligamentrekonstruktion av laterala fotleden (t.ex. Broströms ligamentrekonstruktion):⁴

• Indikation: Kronisk fotledsinstabilitet p.g.a. sviktande ligament efter långvarig cavovarus.

Jones-transferering: Transferering av EHL till collum ossis metatarsi 1 och extensionssenorna av dig. 1-5.⁴

• Indikation: Klotåställning kombinerad med cavusfot.

Lateraliserande calcaneal valgus-producerande osteotomi: Indicerat vid rigid bakfotsvarus (noteras på Coleman-test).⁴
Trippelartrodes: Nästan aldrig indicerat p.g.a. väldigt dåliga långtidsresultat.⁴

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Fotledsinstabilitet: Obehandlat kan tillståndet leda till varusartros. Underliggande cavovarusdeformitet måste behandlas tillsammans med ligamentrekonstruktion.⁴
Stressfraktur: Kan uppstå i basis ossis metatarsi 5, metatarsale 4, os naviculare och mediala malleolen.⁴
Hallux-sesamoidit: Överbelastning from plantarflekterad caput ossis metatarsi 1.⁴ 
Peroneussenepatologi: Tendonit, ruptur, subluxation eller luxation kan uppstå. Vanligen drabbas peroneus brevis.⁴

Prognos

Prognosis beror på graden av deformitet, etiologi och patientens ålder.⁴