Legg-Calvé-Perthes-sjukdom (Barn)

Synonymer
Morbus Perthes, LCP, Perthes, Perthes sjukdom
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
Morbus coxa plana
Engelska
Legg-Calvé-Perthes (LCP) disease

BAKGRUND

Definition

Idiopatisk juvenil avaskulär osteonekros av caput femoris (proximala femurepifysen) hos barn1-3

Epidemiologi

  • Tillståndet har en incidens på cirka 0,8-0,9 %1-3
  • Bilateralt i 10-15 % av fallen1-3
    • I dessa fall är tillståndet vanligtvis asymmetriskt och uppstår sällan samtidigt3
  • Vanligare hos pojkar (M:F=4-5:1)2 och debuten sker vanligtvis mellan 4-9 års ålder (80 % av fallen)1-3
    • Ofta pojkar med fördröjd skelettmognad som är väldigt aktiva3
    • Kan dock förekomma mellan 2 och 12 (-18) års ålder1
  • LCP diagnostiseras oftare i urbana områden jämfört med landsbygdsområden2
  • Vissa folkgrupper verkar ha en benägenhet för tillståndet. Det finns en högre incidens (över genomsnittet) hos asiater, inuiter, och centraleuropéer
    Det finns en lägre incidens (under genomsnittet) hos australiensiska urinvånare, indianer, polynesier och afroamerikaner2
  • Mellan 1,6-20 % av fallen har familjeanamnes2
  • En association mellan LCP och ADHD har rapporterats i 33 % av fallen2 
  • En ökad incidens finns hos patienter med låg födelsevikt3
  • Patienterna har vanligtvis omoget skelett, med fördröjd benålder i 89 % av fallen2

Etiologi

  • Okänd etiologi. Mest sannolikt multifaktoriell genes1,2 
    • Föreslagna etiologier inkluderar mutationer i typ-2 kollagen, onormala IGF-1-åtgärdsbanor samt olika typer av trombofili2
  • Barn med detta tillstånd brukar ha en skelettålder som är reducerad med cirka 21 månader jämfört med den representativa normen1

Patogenes

Allmänt: Olika teorier för patogenesen har lyfts fram1,2:
Vaskulär genes:
  • Inom den relevanta åldersgruppen sker blodförsörjning till caput femoris via retinaculakärlen. Kärlen löper ut från ledkapseln, ner längst collum där de är väldigt utsatta. Det finns anatomiska variationer av kärlsträckan (variationen är större hos pojkar)1
  • Hypotesen är att ett ökat hydrostatiskt tryck i höftleden (p.g.a. synovit eller intraartikulär blödning) skadar blodförsörjningen genom retinaculakärlen
  • Upprepade ischemiska nekroser följda patologiska frakturer kan ge en Perthesbild1
  • Det onormala caput femoris (försvagat av ischemi) kan deformeras när dess mekaniska styrka överträffas av belastningskrafter på höftleden. Denna deformitet kan så småningom remodelleras med läkning och revaskularisering2
Koagulationsfaktorer:
  • Man har i vissa studier påvisat protein C-defekter hos barn med Perthes. Dessa har dock inte kunnat bekräftas i andra studier1
Brosksjukdom:
  • Då de flesta Perthespatienter har en fördröjd skelettmognad och det är förmodat att det finns en defekt i det epifyseala brosket1,2
  • Histologiskt ser man en disorganisation av hypercellularitet och fibrillering2
  • Det finns förslag gällande mutation i typ II kollagen och abnormal somatomedin C bana2
 

Klassifikation

Allmänt
Flertal indelningar/klassifikationer finns. Det inget LCP-klassifikationssystem som kan tillhandahålla en proper prognos innan begynnandet av deformitet2. Tillståndet kan klassificeras med utgångspunkt från:
  • Vilket stadium tillståndet befinner sig i
  • Vilken utsträckning caput är engagerat i tillståndet
  • Graden av lateralisering av caput

Stadieindelning
Denna indelning bygger på röntgenologiska förändringar och dela in i fyra stadier (enligt Waldenström)1,2

Waldenström-klassifikation2,4
StadiumRöntgenfynd
1. Initialstadium
  • Tidiga röntgenfynd är sklertisk, liten proximal femoral ossifikationskärna (p.g.a. epifysen inte kan öka i storlek)2
  • Ökat medialt fritt utrymme (avståndet mellan teardrop och caput femoris)2 
  • Eventuellt halvmånetecken vid detta stadie3 
2. Fragmenteringsstadium
  • Genomsnittstiden är 1 år2
  • Segmental kollaps (resorption) av caputs epifys med ökad densitet av epifysen2
  • Varierande mönster av klarhet ses i epifysen4
  • Segment (pelare) av caput avgränsas4
  • Caput kan bli plattare och bredare4
  • Metafysära förändringar återgår till urprunglig form4
  • Acetabulumkonturen kan förändras4
  • Klassifikation av laterala pelaren baseras på detta stadium3
3. Reossifikationsstadium
  • Genomsnittstiden är 3-5 år2
  • Nekrotiserat ben resorberas med efterföljande reossifikation av caputs epifys2
  • Epifysen blir homogen4
4. Remodelleringsstadium
  • Caput femoris är helt reossifierad och remodelleringen börjar när caputs epifys är helt reossifierad2,4
  • Caput remodellerar till skelettmognad4
  • Acetabulum remodellerar också4

Caputengagemang
Allmänt
  • Innebär hur stor utsträckning caput är engagerad 
  • Denna indelning ger en möjlighet att klassificera tillståndets svårighetsgrad, vilket hjälper till vid val av behandling samt bedömning av prognos
  • De två främsta klassifikationerna använt är Catterall och Herring1, men den mest prognostiska klassifikationen vi har i nuläget är Herring3 
Herring-klassifikation (lateral pelarklassifikation)
  • Klassifikationen baseras på höjden av den laterala 15-30 % av epifysen (dvs. laterala pelaren) på frontalbilden (bäckenröntgen)2, detta under fragmenteringsstadiet3
    • Man delar in frontalbilden i tre pelare, där gränsen utgörs av demarkationen mellan central sekvester och resterande epifys (lateral pelare utgör 15-30 %, central 50 % och medial 20-35 % av huvudet)1
  • Fördelen med Herring-klassifikation är att det korrelerar starkt till LCP-prognosen men nackdelen är den slutliga klassifikationen inte kan faställas vid den initiala undersökningen2 
  • Herring grupp B/C la man till senare på den ursprunga 3-gruppsklassifikationen2

Herring-klassifikation (Lateral Pelarklassifikation)
Herring grupp A
  • Har inget engagemang av laterala pelaren. Höjden är och densiteten är bevarad1,2
  • Vanligtvist väldigt god prognos3
Klicka för större bild:



Herring grupp B
  • Mer än 50 % av pelarens höjd är bevarad1,2
  • God prognos hos unga patienter (< 6 år) men sämre hos äldre3
Herring grupp B/C
  • Intakt men dåligt mineraliserad lateral pelare och de fall där exakt 50 % av dess höjd kvarstår1,2
  • Den laterala pelaren är snäv (2-3 mm bred)2,3
Herring grupp C
  • Mindre än 50 % av pelarens höjd är bevarad1,2
  • Dålig prognos i alla åldersgrupper3, detta oavsett behandling och sjukdomsdebut2

Catterall-klassifikation: Baserat på graden av fragmentering/involvering av epifysen. Då denna klassificering uppvisar relativt dålig inter- och intra observationsöverensstämmelse, har man allt mer gått över till det enklare och säkrare klassifikationssystemet som föreslagits av Herring1,2

Catterall-klassifikation2
Grupp 1Anteriora delen av caput är involverad
Grupp 2Anteriora och centrala delarna av caput är involverade 
Grupp 3Det mesta av caput är involverat, dock är epifysens posteromediala hörn bevarad
Grupp 4Total involvering av caput

Lateralisering av caput
Lateralisering av caput mäts dels genom acetabulum-caput-index (delen innanför acetabularkanten) och dels genom Reimer-Index (delen innanför acetabularkanten). Vidgning av mediala ledspalten är också tecken på lateralisering1

Differentialdiagnoser

Andra diagnoser att ha i åtanke1,2
  • Septisk artrit
  • Osteomyelit
  • Tuberkulos
  • Juvenil reumatoid artrit
  • Sicklecellanemi
  • Gaucher-sjukdom
  • Lymfom
  • Hypothyreos
  • Coxitis simplex
  • Skelettdysplasier. Tänk på skelettdysplasier vid simultan bilateral Perthes (spondyloepifyseal och multipel epifyseal dysplasi). Röntgen av epifyser vid  knäleden och handleden samt ryggen ger diagnosen1,3

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

  • Besvären kommer oftast smygande. Barnet kan ha haft det i flera månader innan man uppsöker vård1,2
  • Barnet har en långvarig hälta i kombination med intermittenta smärtor i ljumske, lår eller knäled1,2
  • Symtomen kan bero på mängden belastning, där smärtan minskar i vila och ökar vid ökad aktivitet
  • Ibland kan patienterna ha en anamnes på tidigare viros2

Tecken

Inspektion:
  • Barnet har en onormal gång (antalgisk gång och/eller Trendelenburggång)2
  • I senare skede finner man även flexions-adduktion kontraktur och lätt atrofi av låret1,2
  • Benlängdsskillnad kan förekomma och är vanligen mild och uppstår p.g.a. caputkollaps2
  • Ledsvullnad kan förekomma (från synovit)
Rörelse/rörelseomfång
  • Inskränkt höftrörlighet med minskad abduktion och inåtrotation kan noteras1-3. Minskad inåtrotation är ofta det första tecknet1
    • Graden av rörelseinskränkning beror på sjukdomsstadiet2
Tester
  • Positivt Trendelenburg-tecken1,2,3

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

  • Diagnosen misstänks kliniskt och verifieras med röntgenundersökning
  • Detta är en uteslutningsdiagnos2

Slätröntgen

Projektioner: Frontal-, lateral- och Lauenstein-bild
Fynd
  • Det tidigaste fyndet är en relativ minskning av kärnstorleken samt ökad ledspringa1
  • Därefter uppkommer en subkondral uppklarning som ses bäst på en Lauensteinbild (frontal bild i grodläge). Detta följs av en sklerosering och fragmentering av caput1
  • Slätröntgen kan ibland visa ett “halvmånetecken”, som representerar en subkondral fraktur3
  • Notera dock att diagnosen inte alltid framkommer vid första undersökningen. Oftast kan det behövas en ny kontroll 1-2 månader senare1

Scintigrafi

  • Kan visa förändringar tidigare än slätröntgen, men är ospecifik1

Magnetresonanstomografi (MRT)

  • Kan visa tidiga tecken på nekros och formen av caput samt hur fysen och ledbrosket påverkas av tillståndet. Dock ger slätröntgen tillräckligt med information för att kunna handlägga och följa en behandlingsstrategi1,2

Artrografi

  • Dynamisk artrografi kan användas vid operationstillfället för att verifiera graden av korrektion vid femoral eller bäcken osteotomi2
  • Kan också användas för att identifiera graden av höftdeformitet och gångjärnsfenomen2

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

  • Specifik behandling saknas1. Det finns ingen konsensus, vare sig operativt eller icke-operativt1,2
  • Behandlingsmålet är att uppnå en sferikal caput och ledkongruens för att minska risken för artros. När sjukdomen är utläkt ska deformeringen vara så minimal som möjligt. Man ska alltså försöka att minska sjukdomens progress i caput1,2
    • Behandlingen går ut på att hålla caput i acetabulum för att optimera formningen av den mjuka caput och minimera deformiteten av caput
  • Generellt kan det sägas att det är lämpligt med kontroller av patienten med cirka 4 månaders intervall, inkluderande röntgen under sjukdomens aktiva fas1
  • Behandlingstyp delas in i tre åldersgrupper och ovannämnda klassifikation1
    • Små barn (< 5-6 år):
      • Barn < 6 år utan total kollaps av laterala pelaren kan generell behandlas icke-operativt2
    • Medelstora barn (5-8 år):
      • Det är oklart om någon specifik kirurgisk behandling har någon fördel hos bar 6-8 år vid debut2
    • Stora barn (> 8 år)
      • Barn > 8 år verkar ha mer nytta av kirurgisk behandling om den leder till innelustning (containment) av caput femoris. Detta är framför allt sant vid Herring B och B/C2
  • Herring beskrev en behandlingsplan baserat på ålder och klassifikation

Handläggning beroende på Åldersgrupp
Små barn (< 5-6 år)Allmänt krävs ingen specifik behandling
Medelstorabarn (5-8 år)
  • Herring A: Ingen specifik behandling
  • Herring B och B/C: Mer aktiv behandling kan vara aktuell
Stora barn (> 8 år) Operation

Icke-operativ Behandling

Allmänt
  • En metod för att uppnå inneslutning (containment) är gips eller ortos där höften är i en abducerad och inåtroterad position2
    • Detta kan uppnås med petrie-gips och abduktionsortoser2
    • Gips och ortos har dock inte visat sig vara till nytta vid en stor prospektiv studie
  • I reossifieringsstadiet har man även rekommenderat markeringsbelastning/avlastning med t.ex. kryckor2
    • Partiell avlastning med kryckor 1-2 dagar till flera veckor kan lindra symtomen3
  • Studier är pågående gällande bisphosphonater och dess användbarhet inom LCP2
  • Rörelseomfånget kan underhållas med traktion, muskelfrisättning, Petrie-gips eller kombination av dessa3

Små barn (< 5-6 år)
Prognosen är oftast utmärkt i denna åldersgrupp, varför det inte krävs någon specifik behandling. Barnet får anpassa aktiviteten, då episoder med rörelseinskränkning och hälta och smärta föreligger. NSAID kan då provas under en kort period1,3

Operativ Behandling

Allmänt
Initial operativ behandling:
  • Operativ inneslutning av caput kan nås femoralt, från acetabularsidan eller båda2
  • Inneslutning av femur kan uppnås med en proximal femoral varusosteotomi2
  • Inneslutning genom acetabulum kan uppnås genom en omdirigerande osteotomi (Salter, trippel), acetabuloplastik (Dega, Pemberton) eller acetabulär försträkningsprocedur (shelf-artroplastisk)2
    • Shelf-osteotomi görs för att förebygga lateral subluxation och lateral epifysöverväxt3
  • Vissa behandlingscenter förespåkar även höftarthrodiastas (via en extern fixation) i 4-5 månader2,3
Räddningsprocedur:
  • Indicerat vid väldigt dålig ledkongruens. Behandlingsmålet är att lindra symtomen och återställa stabilitet2
  • En abduktion-extension proximal femurosteotomi2
    • Femoral valgusosteotomyi gör järngångsfenomen (järngångsabduktion)3
  • Bäckenosteotomi (Chiari-osteotomi, shelf-arthroplastik, shelf-acetabuloplastik [labrumsupport]) kan också vara användbara2, framför allt för höfter som inte längre kan inneslutas3

Medelstora barn (5-8 år)
Herring A: Behandlas icke-operativt, i princip enligt ovan som små barn (< 5 år) då prognosen är god
Herring B och B/C: Kräver mer aktiva och/eller invasiva åtgärder
  • Behandlingsmål: Bibehålla/förbättra rörelseomfånget i höften för att framför allt undvika en adduktionskontraktur som kan leda till ett gångjärnsfenomen (“hinge abduktion”)
  • Allmän behandling:
    • I första hand är det aktuellt med rörelseträning, eventuellt med fysioterapeutisk hjälp1
    • I svårare fall kan en period med sträckbehandling bli aktuell, liksom en adduktortenotomi1.
    • Det finns ingen tydlig evidens att operation skulle vara fördelaktigt i lateral pelarklasserna2.
  • Inneslutningsprincipen (containment):
    • Behandlingen går ut på att det mjuka caput ska avlastas och centreras djupt i acetabulum och på så sätt “formas” inne i acetabulum, så att slutresultatet blir en så kongruent led som möjligt1
    • Detta kan uppnås med ortoser eller gipsning med benen i abduktionsställning eller via operativa ingrepp på proximala femur eller bäckenet1
      • Behandlingen med ortoser/gips används allt mindre1
      • Vid femurosteotomi eftersträvar man att få en så stor del av caput som möjligt täckt av acetabulum, vilket sker vid en CD på cirka 115° och en anteversionsvinkel på cirka 20°. Före ingreppet bör man kontrollera i vilken abduktion caput är täckt av acetabulum. Ingreppet utföres som en variserande, extenderande lateral öppna-upp-osteotomi med cirka 20° varisering och 20° extension1
      • En samtidig utåtrotationsosteotomi för att korrigera en eventuell utåtrotationskontraktur är meningslös, då den inte leder till att caput roteras in i acetabulum utan enbart resulterar i en ökad utåtrotation av benet. Alternativet till femurosteotomin är att utföra en Salterosteotomi på bäckenet för att öka täckningen av caput. Vilket av ingreppen som är bäst är oklart1
      • Trycket i höftleden anses bli mindre i höftleden vid en femurosteotomi, men ingreppet leder också till en viss benförkortning och kranialisering av trochanter major1
      • Salterosteotomin har fördelen att den kan tänkas stimulera till ökad utveckling av acetabulum. Femurosteotomin är förmodligen den mest använda, även om långtidsuppföljning med komparabla material saknas1
      • I Malmö utför man femurosteotomi när Reimer-index börjat bli > 20 %1
Herring C: Behandlingen är  mera kontroversiellt, då man riskerar att slutresultatet blir samma oavsett behandling. Vanligen används samma principer som för Herring B och B/C1

Äldre barn (>8 år)
Herring B, B/C och C: Överväg operarioner enligt ovan för att skapa containment1
Kraftigt lateraliserat caput:
  • Tillståndets tidiga stadium: Kan man överväga att enbart öka den kraniella täckningen av caput med en “shelf-operation” på acetabulum. Caput är då fortfarande mjukt och kan remodelleras så att en kongruent led uppkommer utan påtaglig gångjärnsfenomen1
  • Tillståndets senare stadier: Deformiteten är permanent, varför man då får inrikta sig på ingrepp som förbättrar funktionen, om exempelvis ett gangjärnsfenomen föreligger. Vid ett sådant kan höften ha en relativt god flexion och extension men upphävd rotation. Problemet är en ofta påtaglig adduktionskontraktur, som är mycket besvärande. Denna får åtgärdas med en valgiserande proximal femurosteotomi1

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Allmänt: Komplikationer som tillkommer är instabilitet av höftled, rörelseinskränkning, kronisk smärta, och även eventuell osteoartrit.
Artros: Sfärisk form på caput och kongruens i leden minimerar risken av osteoartrit. Efter 40-årsåldern brukar dock artrosrelaterade besvär debutera. Behandlas med höftplastik2
Benlängdsskillnad
  • Kan uppstå i de svårare fallen2
  • Om den beräknas uppgå till > 2 cm vid avslutad tillväxt behöver den åtgärdas med en fysiodes på friska sidan2
Femoroacetabular inklämning (FAI):
  • Deformitet av caput femoris kan leda till FAI. Kan behandlas med kirurgisk luxation och proximal femurosteokondroplastik2
  • En överridande trochanter major och kort collum femoris kan också leda till FAI. Behandlingen kan vara intertrochantär valgusosteotomi och kirurgisk luxation med relativ förlängning av collum femoris2
Acetabulumdysplasi: Kan behandlas med periacetabulär osteotomi vid grav dysplasi eller instabilitet2
Osteochondritis dissecans: Som uppstår efter LCP kan kräva behandling vid symtom eller om lesionen är instabil2

Prognos

  • Generellt, ju yngre patienten är vid diagnostillfället desto bättre prognos1,2
    • Även patienter med relativt uttalade förändringar klarar sig ofta relativt bra i mänga år1
  • Dåliga prognostiska faktorer är:
    • Caputlateralisering med ett Reimer-index > 20 %
    • Catteralls risktecken, ju fler desto sämre1,3
    • Gångjärnsfenomen
    • Barn äldre än 8 år med involvering enligt Herring B och Herring B/C
    • All med involvering enligt Herring C
    • Markant rörelseinskränkning som är bestående
  • Deformiteten av caput korrelerar med långtidsprognosen. Svårighetsgraden av deformiteten vid skelettmognad (enlgit eformitet och graden av höftledets kongruens vid mognad (enligt Stulberg) korrelerar med risken för förtidig artros2
    • Risken för artros är låg (0-16 %) om caput femoris är sfärisk (klass 1 och 2)
    • Risken för artros är hög (58-78 %) när caput är icke-sfärisk (klass 3-5)
  • Vid en längre uppföljning (> 45 år) påvisades en markant försämring i höftfunktionen där endast 40 % av patienten behöll en bra höftfunktion meddan 60% var i behov av artroplastik (p.g.a. svåra smärtor och dålig höftfunktion)

Catteralls Risktecken1,2
Tecken som indicerar ett mer allvarligt sjukdomsförlopp
1Gage-tecken (radiolucens i form av ett V i laterala segmentet av epifysen)
  • En lokal resorptionsfläck i kantenavlaterala fragmentet och angränsande metafys. Representerar ett mjukt ställe i epifysen
 
2Kalcifikation lateralt om epifysen
  • Lateralt om fysen belägen kalktät fläck representerande ett parti av epifysen som i samband med kollaps dislocerats anterolateralt
3Lateral subluxation av caput
  • Lateralisering av caput anterolateralt. Även en relativt liten subluxation innebär att en avsevärd del av caput inte understöds av acetabulum
4Horisontell fys
5*Diffus metafysreaktion (urkalkning, cystor). Tecken på svaghet i metafysen, där påfrestning kan ge infraktion och prolaps av fysen
*Lade till senare till de ursprungliga fyra tecken som beskrivs av Catterall
1. Düppe, H., Ohlin, A. (2007). Danielssons och Willners Barnortopedi. Lund: Studentlitteratur.
2. Boyer, M. (2014). Comprehensive Orthopaedic Review 2 (3 Vol Set). 2nd ed. Amer Academy of Orthopaedic.
3. Thompson, S. and Miller, M. (2016). Miller’s review of orthopaedics. 7th ed. Philadelphia: Elsevier, Inc.
4. Herring, J. and Tachdjian, M. (2014). Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics. 5th ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders.