Höftledsdysplasi, Developmental (Barn)

Synonymer
Kongenital/medfödd höftledsluxation/instabilitet/höftledsdysplasi
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
-
Engelska
Developmental dysplasia of the hip (DDH), congenital dysplasia of the hip (CDH)

BAKGRUND

Definition

  • Onormal utveckling eller dislokation av höften sekundärt till kapsellaxitet och mekaniska faktorer (e.g. intrauterin placering).1
  • DDH omfattar ett spektrum av tillstånd som inkluderar:1
    • Dysplasi – grund acetabulum.
    • Subluxation.
    • Dislokation.
    • Teratologisk höft – dislocerad i livmodern och oreponabel. Associerat neuromuskulära tillstånd och genetiska abnormiteter.
    • Sen dysplasi (ungdomar och vuxna).

Epidemiologi

  • Vanligare hos flickor (85 % eller K:M=4:1).1
  • Vanligare i vänster höft (67 % av fallen).1
  • Associerade tillstånd (relaterade till (intrauterin positionering):1
    • Torticollis (20 % av fallen).
    • Metatarsus adductus (10 %).
    • Ingen association med klubbfot (klumpfot).

Patoanatomi

Om tillståndet lämnas obehandlat så blir musklerna runt höften kontrakterade (kontraktur) och acetabulum blir mer dysplastisk och fylld med fibrös fettvävnad (pulvinar).1

Predisponerande Faktorer

  • Sätesbjudning (30-50 %), heriditet (ligamentlaxitet), kvinnligt kön, förstfödda barn, i närvaro av ökade östrogener av modern.1
  • Andra faktorer:1
    • Mindre intrauterint utrymme/oligohydramnion hos förstfödda barnet.
    • Även associerat med inlindning av höfterna i extension.

KLINISKA MANIFESTATIONER

Tecken

Allmänt: Upprepad undersökning, i synnerhet hos spädbarn, är viktigt eftersom ett barns irritabilitet kan förhindra en ordentlig utvärdering.
Specifika tester:1
  • Ortolani-test: Drag upp och abduktion av femur reponerar en dislocerad höft.
  • Barlow-test: Adduktion and tryck bakåt av femur dislokerar en dislokerbar höft.
  • Galeazzi-tecken: Annat tecken på dislokation. Ses som en förkortning av femur då fötterna hålls ner med knäna flekterade. Observera att medfödd förkortning av femur ger ett Galeazzi-tecken.
Andra tecken:1
  • Asymmetriska gluteala vecka (dock mindre tillförlitligt).
  • Trendelenburg-tecken (hos äldre barn).
  • Ökad lumbal lordos.
  • Bäckenskevhet.
Potentiella hinder/strukturer som kan leda till misslyckad reponering:1
  • Iliopsoas-senan.
  • Pulvinar (fibrös fettvävnad i acetabulum).
  • Kontraktur i inferomediala höftkapseln.
  • Ligamentum transversum acetabuli.
  • Inverterad labrum.
Den teratologiska formen är den mest allvarliga och oftast är kirurgi nödvändig:1
  • En pseudoacetabulum ses vid födseln.
  • Teratologisk höftluxation uppkommer vanligen i assosciation med e.g. artrogrypos och Larsen-syndrom.

UTREDNING OCH DIAGNOS

Screening

  • Alla nyfödda barn undersöks av barnläkare. Tidig diagnos är möjlig med Ortolani-test (repositionstest) och Barlow-test (luxationstest).1
  • Tre faser kan ses:
    • Dislokerad: Positivt Ortolani-test tidigt. Negativt Ortolani-test ses sent i förloppet, när caput femori inte kan reponeras.
    • Dislokerbar: Postitivt Barlow-test.
    • Subluxerbar (Antydd resultat av Barlow testet).
  • Barn med signifikanta riskfaktorer (sätesbjudning, heriditet) bör undergå screening med ultraljud.1

Ultraljud (UL)

Allmänt:1
  • Dynamisk UL är användbart för diagnos hos yngre barn innan ossifikation av caput femoris (vilket sker vid 4-6 månaders ålder).
  • Även användbart för att bedöma reponeringen i en Von Rosen-skena och för diagnostisering av acetabulumdysplasi eller kapsellaxitet.
  • Sensitiviteten beror på operatörens skicklighet.
Fynd: På koronala projektionen så är den normala α-vinkeln större än 60° och caput femoris är bisekteras (delas mitt itu) av en linje dragen ner ilium.1

Röntgen

  • Används hos äldre barn (efter 3 månaders ålder).1
  • Mätning av acetabular index (normalt, <25°).1
  • Mätning av Perkin-linjen (normalt ligger ossifikationskärnan av caput femoris medialt till denna linje).1
  • Utvärdering av Shenton-linjen är användbar.1
  • Fördröjd ossifikation av caput femoris på den drabbade sidan kan vara synligt senare (caput femoris ossifikation ses mellan 4 och 6 månaders ålder).1

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Födsel till 6 månader:1
  • Vid normala kliniska tester men avvikande ultraljud rekommenderas:
    • Uppsala modell – 6 veckor Frejka-byxor.
    • Noggrann uppföljning.
    • Gör om ultraljudet vid 6 veckors ålder.
  • Ortolani och/eller Barlow rekommenderas Uppsala modell med 6 veckor von Rosen-skena + 6 veckor Frejka-byxor.
  • Om dislocerade, kontrollera repositionen efter 3 veckor via ultraljud:
    • Om inte reponerad byt strategi till rigid abduktionsortos eller gips.
    • Reponerad fortsätt med behandling enligt Uppsala modell till normala kliniska fynd och ultraljud.
  • Sen diagnos (> 2 veckor):
    • Registreras i SPOQ.
    • Sluten reposition och gips i 3-6 månader.
6 till 18 månader:1
  • Höftartrografi, perkutan adduktortenotomi, sluten reposition och gipsning.
  • Postreponerings DT eller MRT används för att bekräfta koncentrisk reposition.
  • Om sluten reponering misslyckas görs öppen minskning.
18 månader till 3 år: Öppen reponering.1
3 till 8 år: Osteotomi så som Salter, Dega, Pemberton eller Staheli procedurer och gips i 6 veckor.
Äldre än 8 år:1
  • Osteotomi:
    • Öppen fys: Trippel (Steele), dubbel bäcken.
      (Southerland ), Staheli-procedur.
    • Stängd fys: Ganz- och Chiari-procedur.
  • Man väntar till att barnet är vuxet innan man utför total artroplastik.

Icke-operativ Behandling

Pavlik-sele:1
  • Gjord för att bibehålla repositionen av höften hos spädbarn (< 6 månader) i ca 100° flexion och mild abduktion (den “mänskliga positionen” [Salter-proceduren]).
  • Repositionen säkerställs genom slätröntgen eller ultraljud efter att barnet placerats i selen och den juserats.
  • Höftens läge ska ligga inom den “säkra”zon ” enligt Ramsey, vilket är mellan maximal adduktion före reluxation och överdriven abduktion, vilken ökar risken för avaskulär nekros [AVN]).
  • Inklämning av posterosuperiora retinakulära grenen av arteria circumflexa femoris medialis har varit involverad i osteonekros som associeras med med DDH behandlad med abducerande ortos.
  • Pavlik-sele är kontraindicerad vid teratologisk höfluxation.
  • En patient med en smal säker zon (< 40°) bör övervägas för en adduktortenotomi.
  • Överdriven flexion kan resultera i övergående n. femoralis-pares.
  • Man bör inte använda Pavlik-sele mer än 3 veckor då det finns risk för utveckling av Pavlik-sjukdom, dvs. erosion av pelvis superiort till acetabulum och efterföljande svårighet att reponera och gipsa höften.
  • Selen brukar vanligtvis bäras 23 timmar om dagen under minst 6 veckor efter det att höften reponerats. Därefter ytterligare 6 till 8 veckor deltid (nätter och under tupplurar).
  • Riskfaktorer för misslyckad Pavlik-behandling:
    • Patient äldre än 7 veckor vid påbörjande av behandling.
    • Bilaterala luxationer.
    • Ortolani-tecken är negativ (saknas).

Operativ Behandling

Sluten reposition
Indicerat hos patienter där Von Rosen-skena inte gett efter och för patienter 6-18 månader.1
  • Repositionen utförs under narkos där man initialt genomför ett höftstatus och därefter gipsning (hip spica) där höfterna är flekterade 90° och abducerade inte mer än 90°.
  • Artrografi kan användas för att visualisera ledstrukturema bättre. Leta efter “taggtecknet” som indicerat normal position av labrum.
  • DT eller MRT kan utföras för att utvärdera repositionen.

Öppen reposition
Indicerat hos barn 6-19 månader där sluten reposition misslyckats, som har en obstruktiv limbus och som har en en instabil säker zon. Öppen reposition är också förstahandsbehandlingen hos barn ≥ 18 månader. 1
  • Kan utföras via ett främre snitt, framför allt hos barn > 12 månader (mindre risk att skada a. circumflexa femoris medialis).
  • Inkluderar kapsuloraffi, adductortenotomi, femurförkortning (minskar spänningen från repositionen) och acetabulära procedurer vid grav dysplasi.
  • Det finns fem hinder för reposition och dessa är lig. transversum acetabuli, pulvinar, interponerat labrum, restriktion från nedre delen av kapseln och psoas-senan.
  • Medial öppen reposition utförs hos barn upp till 12 månader. Leder till mindre blodförlust och ger direkt tillgång till de olika hinder som finns. Ger dock inte tillgång till kapsulorafi och är mer ofta associerad med osteonekros.
  • Komplikationer:
    • Osteonecrosis: Associerat med både sluten och öppen reposition. Orsakas av direkt vaskulär skada eller inklämning av kärl. Kan även uppstå efter osteotomi.
    • Skada av a. circumflexa femoris medialis kan uppstå vid medial snittföring. Kärlet ligger nära psoas, som kan skadas vid psoas-tenotomi (då det blockerar repositionen).
    • Misslyckad öppen reposition är svår att behandla kirurgiskt p.g.a. hög komplikationssrisk efter revisionskirurgi med osteonekros i 50 % samt smärta och stelhet i 33 %.
    • Vid diagnos > 8 år (yngre hos patienter med bilateral DDH) kan det vara kontraindicerat med reposition då acetabulum har liten chans att remodellera. Dock kan reposition vara indicerat i kombination med räddningsprocedurer.

Osteotomi
Indikation:1
  • Kvarvarande och ihållande acetabulär dysplasi hos småbarn och skolåldersbarn.
  • En osteotomi bör utföras först efter en kongruent reposition är säkerställd på en abduktion-inåtrotations-bild, med tillfredsställande rörelseomfång, och efter rimlig femoral sfäricitet uppnås genom sluten eller öppen reposition.
Metoder: Femur- eller bäckenosteotomi.
  • Bäckenosteotomi bör utföras när grav dysplasi åtföljs av signifikanta radiografiska förändringar på acetabulära sidan (d.v.s. ökat acetabulärt index, misslyckad lateral acetabulumossifkation), medan förändringar på femursidan (t.ex. kraftig anteversion, coxa valga) behandlas bäst med femurosteotomi.
  • Osteotomi efter 5 års ålder korrigerar sällan höftdysplasi till en adekvat funktionsnivå.
Procedurer:
  • Salter-osteotomi: Redirektionell/omriktande operation. Kan förlänga det affekterade benet upp till 1 cm.
    Pemberton-acetabuloplastik: Volymminskande operation. Ett bra val för residual dysplasi (böjer på cartilago ypsiloformis).
  • Osteotomier av Dega-typ: Volymminskande operation. Ofta indicerat för paralytiska luxation och hos patienter med bakre acetabulumdefekt.
  • Ganz-osteotomi (periacetabulär osteotomi): Redirektionell/omriktande operation. Ger en förbättrad tredimensionell korrigering eftersom osteotomin ligger nära acetabulum, vilket tillåter omedelbar belastning på benet; skonar abduktormusklerna, tillåter kapsulotomi för att inspektera leden samt att det att proceduren utförs genom ett enda snitt. Dock måste cartilago ypsiloformis stängas.
  • Chiari-osteotomi: Räddningsprocedur som är indicerad när en koncentrisk reposition av femur i acetabulun inte kan uppnås. Denna osteotomi förkortar det affekterade benet och kräver periartikulär mjukdelsmetaplasi för att ge god effekt. Detta betyder att proceduren är beroende av metaplastisk vävnad (fiberbrosk) för framgångsrikt resultat.
  • Steel- eller Tönnis-procedur: Acetabulära omorienteringsprocedurer som är indicerat hos äldre patienter
  • Lateral shelf acetabulär augmentationsprocedur: Indicerat hos pateinter ändre än 8 år med inadekvat lateral täckning eller trochantärt avancemang och ökad trochantär överväxt (förbättrar höftens abduktorbiomekanik). Ingreppet är inte beroende av koncentrisk reposition. Proceduren är beroende av metaplastisk vävnad (fiberbrosk) för framgångsrikt resultat.

Bäckenosteotomier
OsteotomiProcedurKravIndikation
Koncentrisk reposition
FemoralIntertrochantär osteotomi (VDRO)Koncentrisk reposition innan 8 års ålderHög hals-skaftvinkel, subluxation. Utförs vanligen hos patienter med cerebral pares
SalterÖppen kilosteotomi genom iliumKoncentrisk reposition innan 8 års ålderAcetabulär dysplasi utan förlust av bakre väggen. Redirektionell/omriktande osteotomi
PembertonGenom acetabulära taket till cartilago ypsiloformis. Går inte in i incisura sciaticaKoncentrisk reposition innan 8 års ålderAcetabular dysplasi. Volymreducerande osteotomi
DegaGenom laterala ilium ovanför acetabulum till cartilago ypsiloformisKoncentrisk reposition. Föredras hos patienter med bakre acetabulumdefektAcetabulär dysplasi. Volymminskande operation. Föredraget hos patienter med neuromuskulär luxation med bakre acetabulumdefekt
Sutherland (dubbel)Salter-procedur samt pubisosteotomiKoncentrisk reposition. Cartilago ypsiloformis ska vara öppenMer allvarligt acetabulär dysplasi. Redirektionell/omriktande osteotomi
Steel (trippel)Salter-procedur samt osteotomi av båda ramiKoncentrisk reposition. Cartilago ypsiloformis ska vara öppenMer allvarligt acetabulär dysplasi. Redirektionell/omriktande osteotomi
GanzPeriacetabulär osteotomiIndividuell bedömning. Cartilago ypsiloformis ska vara stängdAcetabulär dysplasi hos en skelettmogen patient
Utan koncentrisk reposition
ChiariGenom ilium ovanför acetabulum (skapar ett nytt tak)Icke-rekonstruerbar acetabulumRäddningsprocedur för asymmetrisk inkongruitet
ShelfSlitsad lateral acetabulär augmentationIcke-rekonstruerbar acetabulumRäddningsprocedur för asymmetrisk inkongruitet
1. Thompson, S. and Miller, M. (2016). Miller’s review of orthopaedics. 7th ed. Philadelphia: Elsevier, Inc.
2. Düppe, H., Ohlin, A. (2007). Danielssons och Willners Barnortopedi. Lund: Studentlitteratur.