Dupuytren-kontraktur

Synonymer
Dupuytren-sjukdom, vikingasjukan
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
Morbus Dupuytren
Engelska
Dupuytren contracture, Dupuytren disease

BAKGRUND

Definition

  • Dupuytren-kontraktur är en flexionskontraktur av handen p.g.a. en palmarfibromatos. Det är ett benignt fibroproliferativt tillstånd av oklar etiologi
  • Tillståndet kännetecknas av onormal förtjockning av palmaraponeurosen (palmarfascian) under huden
  • Den förtjockade fascian har höga koncentrationer av fibroblaster och kontraktila myofibroblaster, vilket resulterar i en eventuell fasciakontraktur (därav termen Dupuytren-kontraktur)

Epidemiologi

  • Ses huvudsakligen hos vita män med härkomst från norra Europa
  • Kan ha ett autosomalt dominant nedärvningsmönster/ärftlighet men sporadiska fall är vanligare

Patogenes

  • Börjar vanligen som en knuta i palmaraponeurosen (palmarfascian) och fortskrider till att bilda patologiska strängar och slutligen flexionskontrakturer som involverar MCP- och / eller PIP-lederna
  • Dupuytren-diatesen:
    • Beskriver patienter med tidig sjukdomsdebut och snabb progression av ledkontrakturer,
 

Hela innehållet är enbart tillgängligt för inloggade användare med abonnemang. Var god skaffa ett abonnemang eller logga in.

Skaffa Abonnemang

Visa/dölj referenser

Referenser