Coxa Vara

Synonymer
Developmental coxa vara
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
Coxa vara
Engelska
Developmental coxa vara

BAKGRUND

Definition

  • Ett tillstånd där collum-diafys-vinkeln är under det normala (< 120°)
  • Översikten kommar att ta upp developmental coxa vara

Epidemiologi

  • Developmental coxa vara är ett ovanligt tillstånd med en rapporterad incidens på 1/25000 födslar1
  • Lika vanligt hos pojkar som hos flickor1
  • Lika vanligt på höger som på vänster sida1
  • Tillståndet är bilateralt i 30-50 % av fallen1
  • Bilterala fall är vanligare vid skeletal dysplasi1

Etiologi

  • Etiologin är okänd1,2
  • En genetisk predisposition förefaller existera med ett autosomalt dominant mönster2
  • Coxa vara tros dock bero på en primär defekt av den endokondrala ossifikationen i den mediala delen av collum femoris1,2. Detta leder till: 
    • Dystrofiskt ben längs inferiomediala aspekten av collum femoris, vilket leder till att benet ”utmattas” vid belastning, vilket i sin tur leder till progressiv varusdeformitet som ses kliniskt1,2
    • Den vertikala orienteringen av proximala femurfysen omvandlar normala kompressiva krafter genom fysen till en ökad skärningskraft. Dessutom sker en ökning av de kompressiva krafterna genom mediala collum femoris2
  • Andra hypotetiska orsaker till varusdeformiteten1:
    • Ökat intrauterint tryck som leder till en nertryckning av collum
    • Kärlskada som leder till tillväxthämning av caput och collum femoris
    • En defekt i mognadsprocessen av brosket och det metafysära benet i collum femoris

Indelning

Coxa vara kan delas in i kongenial coxa vara, förvärvad coxa vara och developmental coxa vara1:
  • Kongenital coxa vara: Karakteriseras av primär broskartad defekt i collum femoris. Detta kan vara en kongenitalt kort femur, kongenitalt böjd femur eller en del av proximal femoral fokal defekt (PFFD)1
    • Deformiteten är inte alltid påvisbar vid födseln men är vanligen synlig på slätröntgen1
    • Betydande benlängdsskillnad ses ofta1
  • Förvärvad coxa vara: Kan orsakas av många tillstånd, så som trauma, infektion, patologiska bentillstånd, fysiolys och Legg-Calvé-Perthes-tillstånd
    • Även skeletala dysplasier (dysostosis cleidocranialis, metafysär dysostosi och vissa typer av spondylometafysär dysplasi)2
    • I dessa fall kan den coxa vara som uppstår vara sekundär till caput femoris-nekros eller förändrad fystillväxt
  • Developmental coxa vara: Detta är en benömning på coxa vara av proximala femur i tidig barndom med klassiska radiolgiska fynd (invänt Y-tecken) och inga andra skeletala manifestationer eller tydliga underliggande orsaker1,2
    • Associerat med en mild benlängdsskillnad som uppstår sekundärt till progressiv varusdeformitet och inte p.g.a. en signifikant minskning av femurs längd1

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

  • Vanligen söker man efter att barnet börjat att gå och då före 6 års ålder2
  • Smärta är ovanligt2
  • En uppenbar benförkortning eller smärtfri hälta kan ses vid unilateral coxa vara2
  • En vaggande gång är mer karakteristiskt vid bilateral coxa vara2

Tecken

Inspektion:
  • Trochanter major är prominent och kan vara mer proximal än den kontralaterala trochanter major2
  • Vid unilaterala fall kan eventuell en benlängdsskillnad (vanligen < 3 cm) uppstå2
Rörelse/rörelseomfång:
  • Svaghet av abduktormuskulatoren är vanlig, en Trendelenburg-gång kan därför ses och Trendelenburg-test kan vara positiv2
  • Minskad abduktion och inåtrotation kan påvisas2
  • Lumbala lordosen kan vara ökad vid bilaterala fall2

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen fås med slätröntgen

Slätröntgen

Projektioner: Frontal (AP), lateral (frog-leg) samt bäckenbild
Fynd2,3:
  • Minskad collum-skaft-vinkel som uppstår p.g.a. en defekt av ossifikationen av collum femoris
    • Medelvinkeln är 148° vid 1 års ålder2
    • Den minskar gradvis till 120° hos vuxna2
  • Kan påvisa ett inverterat Y-tecken som är patognomoniskt
    • Uppstår från en ossifikationsdefekt av det triangulära metafysära fragmentet i inferiomediala collum femoris
  • Ses även en vertikal orientering av fysen, förkortad collum och minskad femoral anteversion
  • Onormal Hilgenreiner-epifys-vinkel (H-E-vinkel). Detta är en vinkel som formas av en linje genom proximala femurfysen och Hilgenreiner-linje

Magnetresonanstomografi (MRT)

Kan vara indicerat för att differentiera kongenital coxa vara från developmental höftdysplasi (DDH)

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen baseras på H-E-vinkeln och förekomst av symtom

Icke-operativ Behandling

Observation: Eventuellt med sul-klackförhöjning
  • Asymtomatiska patienter med en H-E-vinkel < 45°2
    • Mindre än 45° förbättras spontant3
  • Asymtomatiska patienter med en H-E-vinkel mellan 45-59° kan också observeras. Flertal uppföljande röntgenundersökning behövs då för att se om tillståndet progredierar2

Operativ Behandling

Behandlingsmål: Valgus-överkorrektion av collum-skaft-vinkeln (H-E-vinkel < 38°)
Indikation:
  • Patienter med Trendelenburg-gång och/eller utmattningssmärta i höftabduktorerna och en H-E-vinkel som är 45-59° eller patienter med tecken till progression av tillståndet
  • Patienter med en H-E-vinkel > 60°2,3
  • Patienter med en progressiv minskning i collum-skaft-vinkeln till ≤ 100°2
Metod:
  • Standardproceduren för coxa vara är en proximal valgiserande femurosteotomi. Man bör undvika osteotomi i nivå med collum p.g.a. hög morbiditet och dåliga kliniska resultat2
    • Osteotomin kan utföras intertrochantärt eller subtrochantärt2
      • Enligt Borden (intertrochantärt)
      • Enligt Pauwel (Y-format, intertrochantärt)
        • Indicerat för collum-skaft-vinkel < 90°, vertikal orientering av fysen, progressiva deformiteter och grava gångbesvär
      • Enligt Keetley (subtrochantärt)
  • Adduktortenotomi är ofta nödvändig2
  • Fysiodes av trochanter major kan vara nödvändigt i kombination med valgusosteotomi för att förhindra recidiv av varusdeformitet2
  • Samtidig distal/lateral överföring av trochanter major kan vara indicerat för att återställa en mer normal höftabduktorbiomekanik3
Postoperativ behandling: Bäcken-bål-gips rekommenderas i 6-8 veckor2

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

  • Varusdeformitet-recidiv efter valgusosteotomi ses upp till 50 % av fallen. Recidivrisken kan minskas med valgusöverkorrektion2
  • Förtidig slutning av proximala femurfysen har rapporterats i upp till 89 % av fallen2. Fysslutningen ses vanligen inom de första 12-24 månaderna efter kirurgi. Fysslutningen kan leda till avvikande benlängd och trochantär överväxt

Prognos

H-E-vinkeln korrelerar med risken för progression av coxa vara2
  • En höft med en H-E-vinkel < 45° förblir stabil eller förbättras
  • En H-E-vinkel som är 45-60° är associerad med en obestämd risk för progression
  • En H-E-vinkel > 60° är associerad med en signifikant hög risk för progression

Visa/dölj referenser

Referenser