Tenosynovial Jättecellstumör, Diffus

BAKGRUND

Definition

Benign, långsamt växande, synovial process/tumör.4

Terminologi

World Health Organization (WHO) ändrade 2013 benämningen på gruppen, som då inkluderade jättecellstumör i senskida och pigmenterad villonodulär synovit (PVNS), till tenosynovial giant cell tumours (TGCTs), d.v.s. tenosynovial jättecellstumör. Gruppen kan delas in i:4

  • Lokaliserad tenosynovial jättecellstumör (L-TGCT): Här skiljer man mellan TGCT som påverkar fingrar och tår (d.v.s.

Tenosynovial Jättecellstumör, Lokaliserad

BAKGRUND

Definition

Benign, avgränsad, knuta som vanligast förekommer på böjsidan i hand och fot.1,3,4 

Terminologi

World Health Organization (WHO) ändrade 2013 benämningen på gruppen, som då inkluderade jättecellstumör i senskida och pigmenterad villonodulär synovit (PVNS), till tenosynovial giant cell tumours (TGCTs), d.v.s. tenosynovial jättecellstumör. Gruppen kan delas in i:4

  • Lokaliserad tenosynovial jättecellstumör (L-TGCT): Här skiljer man mellan TGCT som påverkar fingrar och tår (d.v.s.

Lymfangiom

BAKGRUND

Definition

Benign tumör som beror på en medfödd missbildning i lymfsystemet.1,2

Epidemiologi

  • Lymfangiom är ovanligare än hemangiom.1
  • De upptäcks mestadels före 2 års ålder.1

Etiologi

Vissa är sannolikt kongenitala missbildningar.

Glomustumör

BAKGRUND

Definition

Benign mesenkymal tumör som har sitt ursprung från glomuskroppar (glomusapparaten).3

  • Glomuskroppar är strukturer i dermis som är involverade i regleringen av kroppstemperatur via shunting av blod till och från hudytan.3 Glomuskropparna finns mestadels i fingrar och tår, särskilt subungualt.3

Epidemiologi

  • Ovanliga tumörer.

Hemangiom

BAKGRUND

Definition

Samlingsnamn för benigna kongenitala och förvärvade kärlanomalier (tumörer eller tumörliknande tillstånd).1,3

Epidemiologi

  • Hemangiom är en av de mer vanliga mjukdelstumörerna och står för 7 % av alla benigna mjukdelstumörer.3
  • De uppträder hos barn och unga vuxna. Hos barn är hemangiom den vanligaste benigna tumören.

Dermatofibrosarcoma Protuberans

BAKGRUND

Definition

Nodulär kutan tumör, ett sorts låggradigt sarkom, som sällan metastaserar.2,3

Epidemiologi

  • Ovanlig tumör.1
  • Ses oftast hos yngre eller medelålders individer.1,2

Patoanatomi

  • Lesionen kan uppstå var som helst på kroppen men uppträder oftast på bålen (>

Desmoid

BAKGRUND

Definition

Benign fibroblastisk tumör utan metastaseringspotential men som kan visa varierande grad av lokal aggressivitet.1-3

Epidemiologi

  • Relativt ovanliga förändringar som står för 3 % av alla mjukdelstumörer som är biopsierade.3
  • Vanligast hos unga vuxna, speciellt i m. rectus abdominis hos kvinnor som genomgått graviditet.

Nodulär Fasciit

BAKGRUND

Definition

Benign, självbegränsande, reaktiv bindvävsproliferation som är snabbt växande och ofta smärtsam.1-3

Epidemiologi

  • Uppkommer framför allt hos personer i åldrarna 15-25 år.1
  • Vanligast hos män.3
  • Hälften av dessa lesioner uppstår i övre extremiteten.2 

Patoanatomi

  • Tumören består huvudsakligen av prolifererande fibroblaster.

Lipom

BAKGRUND

Definition

En benign bindvävstumör som består av adipocyter (lipocyter).1,3

  • Lipom kan delas in i ytliga (subkutana) och djupa lipom.1,3 

Epidemiologi

  • Vanligaste benigna muskuloskeletala tumören.3 Utgör 1/3 av alla mjukdelstumörer.1
  • Subkutana lipom ses hos individer i åldrarna 30-70 år.

Skelett- och Mjukdelstumörer, Översikt

Översikt

Bakgrund

Definition

Primära tumörer i mjukdelar och skelett är en heterogen grupp av benigna och maligna tumörer.1

  • Primära maligna tumörer i skelett och mjukdelar benämns sarkom.1
Relevant fysiologi
  • Mjukdelarna utgör mer än hälften av kroppsvikten.

Osteomyelit, Kronisk

BAKGRUND

Definition

Ben- och benmärgsinfektion med > 1-3 månaders symtomduration där PAD visar samtidig benresorption och bennybildning.2

  • Kronisk osteomyelit kan uppträda efter en akut hematogen osteomyelit och efter en exogen osteomyelit.2

Epidemiologi

  • Kronisk osteomyelit hos vuxna uppstår i regel till följd av trauma,

Osteomyelit, Akut

BAKGRUND

Definition

Purulent infektion orsakad av bakteriemisk utsådd i benmärgen med kort (ofta < 10 dagar) symtomduration och avsaknad av radiologiskt påvisbara bennekroser.2

  • En infektion som begränsas till ben kallas osteit.1
  • En infektion som involverar både ben och märghåla kallas osteomyelit.1 

Epidemiologi

  • Akut osteomyelit ses vanligen hos barn (växande skelettet),

Ledprotesinfektion

BAKGRUND

Definition

Septisk artrit i en protesförsörjd led.1 

Epidemiologi

  • Infektionsfrekvensen i Sverige efter artroplastik-operation är 0,5-0,9 % för höftplastiker och crika 1% för knäplastiker.2
    • Enligt Svenska Höftprotesregistret är risken för infektion vid revision cirka 5% jämfört med cirka 1% vid primäroperation.

Osteopetros

BAKGRUND

Definition

Ett begrepp som inkluderar ett flertal ovanliga sjukdomar, som leder till generellt tätare och skörare ben.1

Epidemiologi

Ovanligt tillstånd som kan delas in i tre huvudformer:1 

  • Benign osteopetros: 500 drabbade personer i Sverige.
  • Intermediär osteopetros: Ett barn var tredje år i Sverige.

Osteogenesis Imperfecta

BAKGRUND

Definition

Ärftlig sjukdom med fel i bildningen av kollagen.1

Epidemiologi

Cirka 5 barn föds i Sverige varje år med den svåraste formen av sjukdomen.1

Etiologi

Defekt i typ 1 kollagen (COL1A2-gen) som orsakar störd tvärbindning och leder till minskad kollagenutsöndring.

Osteomalaci

BAKGRUND

Definition

Störningar i mineraliseringen av den omogna benvävnaden (osteoiden) hos den färdigvuxna individen.1

Etiologi

  • D-vitaminbrist (från föda).2
  • GI-sjukdomar.2
  • Renal osteodystrofi.2
  • Vissa typer av läkemedel:2
    • Aluminum-innehållande fosfatbindande antacida.

Rakit

BAKGRUND

Definition

Störningar i mineraliseringen av den omogna benvävnaden (osteoiden) hos växande barn, vilket leder till bristande mineralisering av benens tillväxtzoner.1,2

Epidemiologi

  • Rakit är ovanligt i Sverige då alla barn erbjuds vitamin D-tillskott via barnavårdscentralerna (BVC). Dessutom ger svensk standardkost ett tillräckligt intag av kalcium.1
  • Dessa patienter har en ökad frakturrisk.

Paget-sjukdom

BAKGRUND

Definition

Lokal bensjukdom som karakteriseras av störd benomsättning (remodellering).1,2

Epidemiologi

  • Vanligare hos män än kvinnor.1
  • Tillståndet är ovanligt före 25 års ålder och utvecklas oftast inte förrän i 50-årsåldern.1,2
  • I Storbritannien är prevalensen 4 % hos individer över 40 år.

Osteoporos

BAKGRUND

Definition

Ett tillstånd karakteriserad av låg benmassa, mikroarkitektonisk försämring av benvävnaden som leder till ökad benskörhet och som en konsekvens en ökad frakturrisk.1

  • Normal benmassa: Bentätheten ligger ner till 1,0 standardeviationer (SD) under medelvärdet för unga vuxna med samma kön som patienten.1
  • Osteopeni (minskad benmassa): Bentätheten ligger mellan 1,0 och 2,5 SD under medelvärdet för unga vuxna av samma kön som patienten.

Pyrofosfatartrit

BAKGRUND

Definition

Inflammation p.g.a. pyrofosfatkristaller i någon av de större lederna.2

Epidemiologi

  • Tillståndet drabbar främst äldre individer.1
    • Kronisk pyrofosfatartrit ses framförallt hos äldre kvinnor.2
  • Associerat med okronos (gulaktig missfärgning av bindvävnad till följd av avlagring av homogentisinsyra),

Giktartrit

BAKGRUND

Definition

Artrit orsakad av uratutfällning i en led.1,2

Epidemiologi

Kronisk giktartrit drabbar främst personer över 50 år.1 Gikt kan drabba postmenopausala kvinnor.2

Etiologi

Riskfaktorer för gikt innefattar övervikt, njursjukdomar, diabetes, tillstånd med hög ämnesomsättning, läkemedel som hämmar uratutsöndring och föda med högt purininnehåll.

Spondylartrit, Översikt

BAKGRUND

Definition

Spondylartriter (SpA) är en heterogen grupp av inflammatoriska ledsjukdomar.1

Epidemiologi

  • Prevalensen ligger på 0,45 % (sammanlagt cirka 50 000 patienter i Sverige).1
  • Ankyloserande spondylit är vanligare hos män medan psoriasisartrit är något vanligare hos kvinnor.1
  • De flesta patienter med ankyloserande spondylit insjuknar före 40 års ålder medan patienter med psoriasisartrit oftast debuterar i medelåldern.

Reumatoid Artrit, Översikt

BAKGRUND

Definition

Kronisk systemisk autoimmun sjukdom med hög inflammatorisk aktivitet som engagerar olika organ och leder.1,2

Epidemiologi

  • Vanligast typen av inflammatorisk artrit.2
  • Prevalensen i den vuxna befolkningen i Sverige och Europa är 0,5-0,7 %.1
    • Prevalensen i USA är 0,5-1%.

Benlära

BAKGRUND

Histologi

Allmänt
  • Ben är ett bindväv, ett kompositmaterial, som huvudsakligen består av kollagen som blandats med små kristalliter av hydroxylapatit. Hydroxylapatit är ett mineral som kan göra bindväven hård. Det fungerar som ett kompositmaterial där kollagenet står för draghållfastheten och mineralet för tryckhållfastheten.1 Denna blandningen av kollagenfibriller och mineral gör att ben är på viktbasis starkare än stål.